水頭症
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水頭症（Hydrocephalus）は、脳室系における脳脊髄液（CSF）の過剰な貯留によって、脳室が異常に拡大し、さまざまな神経症状を引き起こす病態である。この状態は、CSFの産生と吸収のバランスが崩れることや、流出経路が閉塞されることにより生じる。水頭症は年齢、原因、発症様式により分類され、交通性（CSFの流れに閉塞がない）と非交通性（閉塞性）、また先天性と後天性に大別される。さらに、高齢者に特有の「正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus: NPH）」は、脳室拡大を伴いながらも頭蓋内圧の著明な上昇を伴わず、特徴的な臨床三徴（歩行障害、認知障害、尿失禁）を呈することが知られている。
水頭症の原因は多岐にわたる。先天性水頭症では、中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）が最も頻度が高く、胎児期の脳形成異常（例：ダンディ＝ウォーカー奇形、アルノルド＝キアリ奇形）や神経管閉鎖障害（二分脊椎など）も原因となる。遺伝性疾患としてはX連鎖性水頭症などが報告されている。一方、後天性水頭症は、脳出血（特にくも膜下出血や脳室内出血）、髄膜炎、外傷、脳腫瘍、脳手術後の癒着などが主な原因である。特に高齢者に発症するNPHは、その多くが特発性であるが、外傷後や脳血管障害後に続発することもある。
疫学的には、先天性水頭症の発生率は世界でおおよそ出生1万人あたり8.5人とされる。成人における有病率は人口10万人あたり10〜20人程度とされ、NPHの有病率は高齢化社会の進展とともに増加傾向にある。65歳以上では約1〜3％の有病率が報告されており、認知症と誤診されることも多いため、正確な診断が求められる。
臨床症状は年齢によって異なる。乳幼児では、頭囲の急激な拡大、前頭部大泉門の膨隆、落ち着きのなさ、嘔吐、けいれんなどが主な症状である。小児から成人では、頭痛、吐き気、嘔吐、視力障害、意識障害、歩行障害、尿失禁などがみられる。高齢者のNPHでは、特有の臨床三徴として、最初に現れることが多い歩行障害（小刻みで不安定な歩行）、続いて認知機能の低下（注意力・記憶力の低下）、さらには尿失禁が進行する。これらはアルツハイマー型認知症やパーキンソン病などとの鑑別を要する。
水頭症の診断には、画像診断が中心となる。頭部MRIは、脳室の拡大や中脳水道の狭窄、flow void（脳底槽でのCSF流動の信号欠損）などを詳細に評価でき、最も有用である。CTスキャンでも脳室拡大の評価が可能であり、緊急性の高い症例では初期検査として有用である。特にNPHでは、側脳室の拡大、脳梁角の減少（90度以下）、側頭角の拡大、周囲白質の変性所見などが特徴的である。これに加えて、ルンバール穿刺による大量脳脊髄液（30〜50ml）の排液試験（tap test）を行い、排液前後の歩行機能や認知機能を比較することで、手術による改善が期待できるかどうかを評価する。最近では、CSF圧や流動抵抗を測定するinfusion testの有用性も注目されており、特にNPHの術前評価に用いられることが多い。
水頭症の治療の第一選択は、脳室−腹腔シャント術（ventriculo-peritoneal shunt: VPシャント）である。これは脳室から腹腔へチューブでCSFを流し、脳室内の圧を下げる手術であり、可調式バルブを備えたシャントが多用されている。症状改善率は、歩行障害で80〜90％、尿失禁で60〜70％、認知機能障害で40〜60％とされる。手術による合併症としては、シャント閉塞、感染、過剰排液（低髄圧症状）、慢性硬膜下血腫などがあり、再手術を要することもある。特に高齢者や認知症の進行例では、手術適応の慎重な判断が必要である。
一方で、非交通性水頭症においては、内視鏡的第三脳室開窓術（ETV）が選択されることもある。この術式は第三脳室底部に開窓を行い、CSFのバイパス路を作成する方法であり、シャント不要な症例において適応される。とくに中脳水道狭窄による先天性水頭症には効果的で、長期的なシャント合併症を回避できる可能性がある。
水頭症の予後は、発症の原因、年齢、治療介入のタイミングによって大きく異なる。先天性水頭症では、早期に適切な外科的介入が行われれば、発達の遅れを最小限に抑えることが可能だが、長期的には運動発達遅延、学習障害、けいれんなどの神経学的後遺症を残す可能性もある。後天性水頭症でも、出血や感染の程度により、神経障害が残ることがある。一方、正常圧水頭症は、早期に診断されてシャント手術が行われた場合、60〜80%の症例で歩行障害や尿失禁の改善が得られ、予後は比較的良好である。しかし、認知機能の改善は遅れることが多く、重度の認知症がある場合には効果が限定的であることもある。
最近では、人工知能を用いた画像診断支援や予後予測モデルの研究が進んでおり、特にNPHにおいては、MRI画像から歩行改善の予測を行うdeep learningモデルが開発されつつある。また、ロボット支援による内視鏡手術の精度向上や、非侵襲的治療法の確立も今後の臨床応用が期待される分野である。
参考文献
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