膠原病

膠原病(collagen disease)は、病理学者Paul Klemperer(1887-1964)が1942年に提唱した疾患概念です。病気が特定の臓器障害から起こるとする「臓器病理学」の立場を離れ、膠原病が全身の「結合組織」が病変の主座であることを示しました。膠原病の病理組織学的変化としてフィブリノイド変性が共通して見られます。膠原病の特徴を列挙すると次のようになります。




1.原因不明の疾患

2.全身性炎症性疾患

  発熱、体重減少、倦怠感、易疲労感

3.多臓器疾患

  皮膚、関節、腎臓、肺、心臓、神経、筋、消化器、眼、血液

4.慢性疾患

  再燃と寛解を繰り返す

5.結合組織のフィブリノイド変性

6.自己免疫疾患


古典的膠原病と呼ばれるものには次の6疾患があります。

  1. 全身性エリテマトーデス

  2. リウマチ熱

  3. 強皮症

  4. 皮膚筋炎および多発性筋炎

  5. 結節性多発性動脈周囲炎

  6. 関節リウマチ

現在ではこの他に、シェーグレン症候群、混合性結合組織病(MCTD)、ウェゲナー肉芽腫症、高安動脈炎、側頭動脈炎、好酸球性筋膜炎、成人スティル病、強直性脊椎炎、乾癬性関節炎、ベーチェット病、サルコイドーシスなども膠原病関連疾患と考えられています。


欧米では、膠原病の代わりに結合組織疾患(connective tissue disease)やリウマチ性疾患(rheumatic disease)の名称が多く用いられています。なお、リウマチ熱(RF)については古典的膠原病に分類されていましたが、原因が判明したため、現在は膠原病から外されています。


というのもリウマチ熱(rheumatic fever; RF)は、A群β溶血性連鎖球菌感染に対するⅡ型アレルギー反応の結果として起こる全身の非化膿性急性炎症性疾患だからです。現在は減少傾向にあるものの、5歳から15歳の小児に好発します。昔は、膠原病の一つとして考えられてきましたが、原因が判明したことにより別疾患として扱われるようになりました。