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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 76◆◇ 2012.12.11

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真性多血症
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真性多血症とは、貧血とは逆に血液中の赤血球数やヘモグロビン値が増加する病気で、
骨髄の造血細胞が腫瘍化して起こる疾患です。この他、何らかの原因でエリスロポエチン
などの造血因子が増加することにより増える二次性多血症や、赤血球数は正常であるが
血漿が減少することによる相対的多血症があります。

原因
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真性多血症は造血幹細胞レベルでの遺伝子変異によるもので、骨髄増殖性疾患に含まれ
ます。二次性多血症の原因としては、低酸素によるものとして、高地での生活やトレーニン
グ、慢性の肺疾患、先天性心疾患、異常ヘモグロビン症、などがあります。非低酸素のもの
としては、造血因子であるエリスロポエチンの産生増加をきたすものとして、腎臓がん、肝臓
がん、子宮筋腫、小脳血管腫、腎嚢腫などの腫瘍があります。相対的多血症は、血漿が
減少することによるもので、水分の補給不足、下痢、嘔吐、発熱、利尿剤の使用、尿崩症や
糖尿病による多尿があります。その他、高血圧、肥満、高尿酸血症などの成人病を持ってい
る中年男性で、ストレスが強い場合にだけ多血症になり、ストレスがなくなると元に戻るストレ
ス多血症というものがありますが、メカニズムはよくわかっていません。

症状
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真性多血症では、赤血球増加に伴い、血液の粘調度が増すために循環障害が生じ顔の
ほてり、のぼせ、頭痛、めまい、耳鳴り等の症状が見られます。重症例では血栓ができや
すくなるので、脳梗塞や心筋梗塞、狭心症などが生じやすく、同時に、出血傾向による皮
下出血や消化管出血、脳出血も生じやすくなります。

疫学
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真性多血症は稀な疾患で、発症率は文献にもよりますが日本では100万人に2~20人
程度と言われています。中高年に多く、診断時の中央値は約60歳と言われています。

検査
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血液検査では赤血球の増加と共に、白血球や血小板の増加も高頻度で認められます。
循環赤血球量の測定のために、放射性物質を使用することもあります。生化学検査では、
LDH高値や高尿酸血症、高ヒスタミン血症が見られます。この他骨髄穿刺や染色体検査、
内因性赤芽球コロニー形成、JAK2遺伝子変異などの検査は診断基準にも入っているの
で、行われることがあります。

診断基準としては、2008年WHOによる真性多血症診断基準が新しく、
大基準として
 1.男性はHb>18.5、女性Hb>16.5
 2.Jak2V617か同様の変異の存在

小基準として
 1.骨髄の3系統が増生
 2.血清エリスロポエチンが正常
 3.内因性赤芽球コロニー形成を認める       となっています。

鑑別疾患
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前述のように、二次性多血症、相対的多血症、ストレス多血症等があります。

治療
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基本的な治療は瀉血(しゃけつ)です。1回約500mlをHbを見ながら繰り返します。
化学療法は瀉血が十分でない時や血栓リスクがある時に行われます。血栓リスクを減らす
ために低用量アスピリン等の抗血小板剤が使用されることもあります。

予後
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無治療の場合の予後は平均18ケ月と悪く、死因は血栓症、白血病、骨髄異形成症候群へ
の移行、出血などです。根本的な治療はありませんが、瀉血等の治療を受けてコントロール
良好の場合の10年生存率は70%以上と比較的良好です。

引受査定のポイント(真性多血症は非常に稀な疾患です。)
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現症は、真性多血症の場合は一旦は延期です。
既往は、関連血欠陥、合併症なく治療うけコントロール良好な場合、医療保険は延期です
が、死亡保険は引受延期~保険料割増の条件付で引受できる場合もあります。二次性
多血症の場合は、基礎疾患による査定を加えます。その他の多血症は、ヘモグロビン値に
より、医療保険の加入は難しいですが死亡系はHb19前後を一応の目安にして引受延期
~引受可を考慮できるでしょう。

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