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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 62◆◇ 2012.04.11

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急性散在性脳脊髄炎(ADEM)
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ウイルス感染やワクチン接種後など何らかの原因により、神経を覆っている髄鞘
(ずいしょう)に、急激に散在性に脱髄(だつずい)が起き、神経学的症状を生
じる疾患です。
症例数が少なく、基本的には一過性で予後のよい疾患ですが、ワクチン接種後の
発症の場合は、それ以外の原因と比較して死亡率や重篤な後遺症の発生率も高い
といわれています。

原因
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原因不明の特発性以外には、何らかの感染症やワクチン接種が原因と考えられて
います。ウイルスとしてはインフルエンザウイルス、麻疹ウイルス、風疹ウイル
ス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス等でそれ以外では、百日咳、猩紅
熱、マイコプラズマ等が原因となる場合があります。ワクチンとしては、主にイ
ンフルエンザワクチン、B型肝炎ワクチン、日本脳炎ワクチンの3種類のワクチ
ンが特に関連性があるとされておりますが、それ以外でも、ポリオ、麻疹、破傷
風、百日咳、ジフテリア、狂犬病ワクチンなども関連があるとされています。

症状
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ワクチンなどの接種後1~4週間以内に急激に生じることが多いです。頭痛、発
熱、嘔吐など髄膜炎に似た症状から始まり、意識障害、手足が動きにくいなどの
運動障害や、小脳症状による歩行障害、脊髄症状としての感覚障害などが出現し
ます。痙攣の合併も多く、それ以外にも障害部位に応じて神経学的症状は多彩で
す。脊髄症状としては対麻痺、四肢麻痺、膀胱直腸障害などがあります。脳幹・
小脳の症状としては、小脳失調、ミオクローヌス、眼球運動障害、球麻痺があり
ます。劇症型は意識障害、痙攣、四肢麻痺などが急速に進行し、広範囲な大脳の
浮腫を伴い、死亡する例もあります。

治療
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症例が少ないので、大規模臨床試験での確立した治療法はありませんが、経験
的に、ステロイドのパルス療法が有効といわれ、実施されています。その他、
免疫グロブリン大量療法や、血漿交換法も有用であるといわれています。

引受査定のポイント
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鑑別診断としては「多発性硬化症」が重要ですが、初期には鑑別困難な場合も
多くあります。その他、脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、脳腫瘍など意識障害や、
局所症状をきたす鑑別疾患として重要です。
現症の場合は、死亡保険も医療保険も延期としたほうがよいでしょう。
完治後の場合は、後遺症や合併症がなければ引受可能でしょう。
後遺症や合併症がある場合は、死亡保険は後遺症や合併症の程度に応じて、
保険料割増等の条件付きで加入が考慮できる場合もあるでしょう。

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