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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 183◆◇ 2018.04.11

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限局性強皮症
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限局性強皮症とは、境界明瞭な皮膚硬化局面があり、病理学的に真皮の膠原繊
維の膨化・増生がある疾患です(ガイドラインより)が、皮膚のみならず、皮
下の筋肉や関節、神経系にも病変が及ぶ事もあります。同じ強皮症という言葉
で「全身性強皮症」という難病の膠原病がありますが、この2つの疾患は全く
異なる疾患で、移行する事もありません(ガイドラインより)。

種類・症状
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1.班状強皮症(モルフィア):円形または楕円形の皮膚硬化で境界がはっきり
 した淡紅色のやや盛り上がった発疹が背中、胸、腹部に単発または複数見ら
 れます。皮膚は硬化、萎縮し色素脱色が見られます。
2.線状強皮症:四肢や顔面に線状または帯状に境界明瞭な皮膚硬化が見られ、
 時に筋肉や骨にまで及ぶことがあり、変形や関節の機能障害を生じることも
 あります。顔や頭部の場合には剣創状強皮症と呼ぶこともあり、頭部では脱
 毛を伴うことが多くあります。
3.汎発性限局性強皮症:1と2のいずれかあるいは両方が全身に多発するもの
 です。
4.滴状限局性強皮症:直径3mm程度の水滴の様な小型の硬化が認められます。
5.深在性限局性強皮症:皮膚ではなく、皮下脂肪組織中心に硬化が起こるため
 見た目に変化がありませんが、触ると皮下にしこりが触れる特殊型です。
6.ケロイド様限局性強皮症は、皮膚が陥没する様な一般的な限局性強皮症とは
 対照的に、盛り上がってケロイド様に見える特殊型です。結節性限局性強皮
 症とも呼ばれ、時々全身性強皮症に伴って見られます。

原因
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原因は特定されていませんが、外傷や化学薬品、有機溶剤等の化学物質や班状
強皮症についてはマダニ媒介によるボレリア感染症があげられます。

診断・検査
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視診で大体診断可能ですが、皮膚生検すれば診断はいっそう確実になります。
活動性を評価する検査としては、サーモグラフィー検査、ドップラーエコー
検査、血液ではCK(クレアチニンキナーゼ)やミオグロビン等があります。

鑑別疾患
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全身性強皮症、限局皮膚硬化型全身性強皮症、深在性エリテマトーデス、結合
織母斑、菌状息肉症、局面状類乾癬、ケロイド、肥厚性瘢痕、好酸球性筋膜炎
等があります。

治療
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無治療でも数年後に自然治癒することも多いのですが、局所療法としてはステ
ロイド軟膏、免疫抑制剤外用、ヒスタミン軟膏等の外用療法と、病変部に紫外
線を照射する光線療法があります。全身療法は、病変が局所療法では届かない
ような深部(筋肉や骨)や局所療法では効果がない場合に行われ、ステロイド
の内服や免疫抑制剤の併用が行われます。この他、顔や目立つ場所に痕が残る
ような場合には形成外科的な手術を行うことがあります。関節に機能障害が生
じる場合はリハビリが行われます。

予後
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欧米では、3~5年で約50%の患者さんに活動性がなくなったというデータ
がありますが、その後そのうちの約30%の方が限局性強皮症を再発するとも
いわれおり、特に小児期に発症した場合には再発率が高いといわれます。

引受査定のポイント
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現症は、死亡保険系は割増などの条件付~標準体での引受を考慮できるでしょ
う。医療保険については、延期~部位不担保等の条件付での引受を考慮できる
でしょう。既往症の場合は、死亡保険系も医療保険も引受可として問題ないで
しょう。

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ご意見・ご質問はinfo@hokensatei.comまでお寄せください。

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