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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 152◆◇ 2016.09.24

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肥大型心筋症
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肥大型心筋症とは、心肥大を起こす原因となる高血圧や弁膜症などの原因がな
いにもかかわらず、心筋の肥大による左心室ないし右心室の肥大によって心機
能障害をきたす疾患で、指定難病の一つです。

疫学
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平成24年度医療受給者証保持者をもとにした患者数は3144人です。しか
し、心エコーでのスクリーニング検査では一般人口の500~1000人に一
人という報告もあり、実際には更に多いと考えられています。

原因
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心筋細胞内には心筋の収縮に関わるサルコメア蛋白という一群があり、この蛋
白をコードしている遺伝子の変異が主な原因です。その多くは常染色体優性遺
伝で、16種以上の遺伝子中に900種類以上の変異が報告されています。
家族性の肥大型心筋症の約半数でこれらの遺伝子の変異が認められ、残りの約
半数の原因は未だ不明です。

分類
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肥大型心筋症には、以下のような分類があります。
1:非閉塞性肥大型心筋症
2:閉塞性肥大型心筋症
3:心室中部閉塞性心筋症
4:心尖部肥大型心筋症
5:拡張相肥大型心筋症

症状
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大部分の患者は無症状かわずかな症状を示すだけのことが多く、たまたま検診
で心雑音や心電図異常をきっかけにして見つかるケースも少なくありません。
症状がある場合は、不整脈に伴う動悸やめまい、運動時の呼吸困難・胸の圧迫
感等があります。重症の場合に生じる失神は不整脈が原因となる以外に、閉塞
性肥大型心筋症の場合には、左室流出路の狭窄により全身に血液が十分に送ら
れなくなることによっても生じます。

診断・検査
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上記自覚症状の他、聴診(駆出性収縮期雑音、4音や3音)、胸部レントゲン
での心陰影拡大、心電図(ST下降、陰性T波、異常Q波、脚ブロック、不整
脈等)、心エコー、左室造影、冠動脈造影、心筋シンチ、MRI、運動耐容能、
心筋生検、家族歴、遺伝子検査等があり、下記の様な鑑別診断を除外した後に
診断されます。

鑑別診断
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拡張型心筋症、拘束型心筋症、心サルコイドーシス、心アミロイドーシス、ミ
トコンドリア心筋症等の代謝性疾患にともなう心筋疾患、アルコール性心疾患、
筋ジストロフィー等の神経・筋疾患にともなう心筋疾患、虚血性心疾患、先天
性疾患や弁膜症等があります。

重症度
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ヨーロッパ心臓病学会のサイトEuropean Society of Cardiology, HCM Risk-S
CD Calculator( http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html)では、年齢、失神
歴の有無、突然死の家族歴の有無、非持続性心室頻拍、左室最大壁厚、左房径、
最大左室内圧較差の7項目を入力すると、5年間の突然死の発生リスク(%)
が算出され、リスクに応じてICD植込が推奨されます。日本人においても運
用が可能か否かについては今後の検証が必要です。

治療
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自覚症状がなく不整脈もない場合には、経過観察することもあります。それ以
外の場合、薬物療法としては、過剰な心収縮力を低下させるためにベーター遮
断薬やカルシウム拮抗薬、抗不整脈などの内服が行われます。非薬物療法とし
ては、中隔心筋切除術や経皮的中隔心筋焼灼術、DDDペースメーカー、植え
込み型除細動器(ICDD)や心臓移植による外科的な治療法もあります。

予後
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日本人に多いとされる心尖部肥大型心筋症はおおむね予後が良好で、全く無症
状のまま天寿を全うする方も少なくありません。一方で、経過中に10~15
%の方は肥大した心室壁が徐々に薄くなり拡張型心筋症様に移行した拡張相肥
大型心筋症の予後は不良で、難治性心不全例の一部では心臓再同期療法や心臓
移植の適応となることもあります。毎年肥大型心筋症患者の約4%が死亡しま
すが、不整脈による突然死が多く、慢性心不全による死亡はあまり見られませ
ん。(メルクマニュアルより)

引受査定のポイント
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肥大型心筋症と確定診断されれば、死亡保険も医療保険も引受不可となるケー
スが多いでしょう。

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ご意見・ご質問はinfo@hokensatei.comまでお寄せください。

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