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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 147◆◇ 2016.07.02

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下垂体機能低下症
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下垂体は、鼻腔の奥で視神経が交叉する周辺にある、えんどう豆大の内分泌器
官で、脳の一部がぶら下がっているように見えることから脳下垂体と命名され
ています。
前葉と後葉に分かれて様々なホルモンを分泌しますが、何らかの原因によりこ
の下垂体の機能が低下した疾患を下垂体機能低下症といいます。下垂体前葉機
能低下症と下垂体性ADH分泌異常症(後葉ホルモン分泌異常)が難病に指定
されています。

疫学
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平成13年に行われた成人下垂体機能低下症の全国疫学調査では1464人程
度でしたが、最近では脳外科手術に合併する例、炎症性疾患に起因する例もあ
り、実際の患者数は多くなり、厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研
究事業のホームページでは約7000人と記載されています。

原因
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下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫瘍等の腫瘍性疾患によるものが50~60
%と多く、炎症性疾患(サルコイドーシス、ランゲルハンス組織球症、自己免
疫性疾患)や外傷・手術によるものも多いです。この他、出産時の大量出血に
よる母親の方の下垂体壊死(シーハン症候群)は減少していますが、児の方の
骨盤位分娩等のトラブルや、自己免疫機序の関与、遺伝子異常に起因する例も
あります。

症状
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欠乏するホルモンにより多彩な症状を呈します。前葉ホルモンである副腎皮質
ホルモン(ACTH)では倦怠感、低血圧、食欲不振、低血糖や意識障害など、
甲状腺ホルモン(TSH)では倦怠感、皮膚乾燥、脱毛、徐脈、低体温など、
成長ホルモン(GH)では小児は低身長、成人は体脂肪増加、筋肉・骨量低下
など、性ホルモン(LH、FSH)では性徴の欠如、性欲低下、不妊、無月経
など、プロラクチンでは乳汁分泌低下が生じます。後葉ホルモンであるADH
の分泌が低下すると口渇、多飲、多尿という中枢性尿崩症の症状が認められま
す。また、腫瘍の圧迫など器質的な理由により、慢性頭痛や半耳側半盲などの
症状が生じることがあります。

検査
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各症状からこの疾患を疑いますが、診断基準や重症度は欠乏する下垂体ホルモ
ンの種類により異なるので、血液検査でホルモンの量や尿検査等を行い診断確
定されます。軽症と判定された場合には医療費助成の対象にはなりません。
また、トルコ鞍(下垂体が埋まっているくぼみ)の側面単純X線やCT、MR
Iでは下垂体腺腫や頭蓋内腫瘍等の構造的な異常の有無を調べます。

鑑別診断
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神経性食不振症、筋緊張性ジストロフィー、多腺性自己免疫疾患、ヘモクロマ
トーシスなどが鑑別疾患としてあげられます。

治療
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原因が脳腫瘍による場合には、手術療法や放射線療法が行われます。ホルモン
の欠乏に対しては、低下しているホルモンを補充する治療法が一般的となりま
す。ACTHやTSH、LH、FSH、ADHの補充はそれより末梢でのホル
モンの内服や点鼻でも可能な場合がありますが、成長ホルモンはそれ自体を注
射で投与する以外ありません。

予後
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原因となっている基礎疾患により異なりますし、障害を受けた下垂体が自然に
回復することは稀ですが、多くの場合欠乏しているホルモンを補充することで
予後は一般健常人とほとんど差がないことが近年の疫学調査により確認されて
います。

引受査定のポイント
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現症は、死亡保険はホルモン投与開始からの年数により引受延期~保険料割増
等の条件付でよいと思われます。医療保険は引受延期がよいと思われます。
難病ですが、投薬終了等の既往症は死亡保険も医療保険も標準体での引受可を
考慮できると思われます。

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