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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 144◆◇ 2016.05.10

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レビー小体型認知症(DLB)
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レビー小体は、ドイツの神経学者フレデリック・レビーによって初めて発見さ
れた、神経細胞の内部に見られる円形状の好酸性の細胞質封入体(異常な蛋白
質)で、それが原因となって生じる認知症をレビー小体型認知症(dementia
with Lewy bodies 以下 DLB)といいます。日本ではアルツハイマー型認知
症(以下 AD)の次に多く、脳血管性認知症と共に三大認知症と呼ばれてい
ます。正式には1995年の国際ワークショップではじめて提案された新しい
変性性認知症の一つです。好発年齢は、60~80才代の初老期と老年期に多
いです。やや男性に多く、家族歴を持つものより孤発性が多いです。有病率は
0~5%で、認知症に占める割合は大まかには、ADが50%、DLBが20
%、脳血管性痴呆が15%、その他が15%と言われています。

症状
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初期に幻視を訴えることが特徴です。その他幻覚や、人や事柄に対して無反応、
無秩序な態度をとったり、錯乱、睡眠障害、便秘、血圧変動、失禁、性的機能
障害等の自律神経機能障害が典型的な症状です。ADと似た症状としては、年
月日や場所が認識できず迷子になったり、記憶障害により混乱し、感情的にな
ったり、判断力の低下が認められます。パーキンソン病と似た症状としては、
手足の震え、動作緩慢、筋肉のこわばり、猫背の姿勢、嚥下障害、気絶や卒倒、
うつ症状等があります。

原因
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脳の広い範囲にレビー小体という異常な蛋白(αシヌクレイン)がたまり、脳
神経細胞が徐々に減り萎縮してくのがDLBの原因です。
DLBは、パーキンソン病と本質的には似た病気と考えられていますが、パー
キンソン病ではレビー小体が主に脳幹に生じるという点に違いがあります。

経過
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認知機能(注意や集中力)は日や時間によって変動があり、良い時と悪い時を
繰り返しながら次第に認知機能は低下していきます。病期としては前駆期、初
期、中期、後期の順で悪化します。平均死亡年齢は68~92才、平均罹患期
間は3.3~7.3年でばらつきがありますが、発症から1~2年のうちに症状
が悪化して死に至る例もあります。

診断基準
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2003年の国際ワークショップの診断基準では、以下の項目に分かれていま
す。

○必須症状(記憶障害、注意障害、視空間障害等の認知機能障害)
○中核症状(認知機能の動揺、幻視やパーキンソン症候群)
○示唆症状(レム睡眠行動障害、抗精神病薬に対する過敏性)
○支持症状(繰り返される転倒や失神、一過性の意識障害、自律神経症状、
      幻覚、妄想、抑うつ)
○除外項目

検査
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神経心理学的検査としては、長谷川式認知症スケールやウェクスラー記憶検査
等の各種検査があります。画像検査としては、頭部MRI検査ではADと比べ
て内側側頭葉領域の萎縮は軽度です。FDG-PETやSPECTでは、後頭
葉、特に一次視覚野の代謝や血流低下が特徴的です。その他DATイメージン
グやMIBG心筋シンチグラフィー検査では、後期には心臓への集積低下を認
めます。

鑑別診断
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AD、脳血管性認知症、パーキンソン病等があります。

治療
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長らく治療薬はありませんでしたが、2014年にドネペジルが進行抑制作用
を認められ、DLBの世界初の治療薬として認可を受けました。その他の対症
療法としては、抗てんかん薬、便秘や起立性低血圧の治療、パーキンソン症候
群の治療があります。

引受査定のポイント
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DLBの診断がつけば、死亡保険も医療保険も引受延期と思われます。
また、進行を遅らせることはできますが、既往となることはないでしょう。

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ご意見・ご質問はinfo@hokensatei.comまでお寄せください。

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