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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 136◆◇ 2015.12.15

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血管外皮腫
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血管外皮腫は、毛細血管の基底膜外にある血管外皮細胞に由来した、血管系の
腫瘍で、良性型と悪性型がある、比較的まれな腫瘍です。同義語としては、血
管周皮細胞腫、血管外皮細胞腫、外皮腫、周皮腫があります。
疾患の性質上、毛細血管が存在する全身の組織に発生する可能性があるため、
(肺、腎臓、精索、後腹膜、胃、髄膜等)、症状は、血尿や腹痛等、それぞれ
できた臓器によるものとなります。

疫学
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各年齢層に見られますが、特に成人に多く男女差はありません。四肢の軟部組
織深部に発生し、特に大腿鼡径部、骨盤腔、後腹膜に好発しますが、皮下、全
身の内臓、腹腔内にも生じます。発育は緩徐で、無痛性、孤立性の約4~8セ
ンチ大の腫瘍で薄い被膜様組織で囲まれています。なお、軟部組織の血管外皮
腫については、孤立性線維性腫瘍と同一腫瘍として考えられるようになってき
ていますが、中枢神経系の血管外皮腫に関しては、病理学的には同義語ですが、
臨床的な特徴は異なっています。

病理組織
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類円形~紡錘形の腫瘍細胞が一定の配列を成さずに増殖し、その中に裂隙状、
分岐上の血管を見ます。血管内面には1層の扁平な内皮細胞が並び、増殖腫瘍
細胞との間は基底膜で区切られています。個々の腫瘍細胞は細網線維で取り囲
まれており、良性・悪性の区別が難しいですが、悪性型ではしばしば壊死を伴
い、多形性、多数の核分裂像を認め、細胞密度が高く、線維化、骨・軟骨化生、
粘液変性を呈することがあります。

診断
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CTやMRI等の画像により疑いますが、確定診断は、生検による組織的診断
です。

鑑別診断
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血管内皮腫、類上皮血管内皮腫、血管肉腫、孤立性繊維性腫瘍、髄膜腫、腎臓
がん、胃がん等があります。

治療
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悪性度、ステージにより、個々のケースで外科的切除や放射線治療、化学療法
が選択されます。組織学的には良性であっても、臨床上は悪性となる可能性も
否定できず、長期にわたる経過の観察が必要な場合があります。また、発生部
位によっても再発率は異なります。

引受査定のポイント
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(全身のあらゆる臓器に発生し、悪性度も異なります)

現症の場合は、一旦延期とした方がよいでしょう。
既往症の場合は、病理組織検査で良性で臨床上も完治の場合は引受可も考慮で
きますが、それ以外については、個々のケースで、悪性腫瘍に準じた査定とす
るべきでしょう。

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