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◇◆医学豆知識メルマガ Vol. 129◆◇ 2015.8.18

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ピック病
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大脳には前頭葉、後頭葉、頭頂葉、側頭葉がありますが、1892年にチェコ
のアーノルド・ピックという医師が前頭葉と側頭葉が萎縮する精神疾患を報告
したことから、特有の人格変化、行動異常、言語機能障害を示す前頭側葉型認
知症(FTD)の一種をピック病といいます。
現在日本国内に1万人以上のピック病患者がいると推定されていますが、正し
く診断できる医師が少ないため、うつ病や統合失調症と間違えられて治療され
ているケースもあるようです。アルツハイマー病の3分の1~10分の1の頻
度で発症するようです。発症年齢は、アルツハイマーより若年で、働き盛りの
40代から65才までに発症することが多く、性差はありません。

原因
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前頭葉と側頭葉の萎縮の原因は不明ですが、ピック球と呼ばれる異常構造物が
神経細胞内にたまるタイプや、TDP-43という蛋白がたまるタイプもあり
ます。このように、前頭側頭型認知症(FTD)には、幾つかの異なる原因が
あることと、1996年に前頭側頭葉変性症(FTLD)という概念の提唱が
あり、ピック病はその下位概念に位置づけられたこともあり、現在ピック病と
いう概念は、ピック球が認められるタイプに限って使用される傾向にあります。

症状
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人格変化と行動障害が特徴です。

◆病識の欠如:病初期より病識に乏しく、自らの障害に対する関心もありませ
 ん。

◆常同行動:日常生活で同じコースを歩き回る常同的周遊が目立ちます。進行
 期までは見当識や視空間認知が保たれているので迷わずに帰宅は出来ます。

◆脱抑制・反社会的行動:本能の赴くままわが道を行く行動が特徴的です。注
 意や指導に対しても全く気にせず、衝動的な行動に及ぶこともあります。本
 人の病識や悪気なく万引き等の反社会的異常行動を起こすこともあります。

◆注意障害・運動維持困難:ひとつの行動を維持して続けることができなかっ
 たり、外界の刺激に対して落ち着かず、突然部屋を出て行ってしまうことも
 あります。

◆無関心・自発性の低下:周囲に無関心になり、最終的には無動無言状態にな
 ります。

◆食行動異常:初期には同じ物を食べたり作ったりという常同的な食行動です
 が、進行すると手に取るもの全てを口に運ぼうとする傾向が出現します。

診断・検査
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問診や家族からの情報が有用ですが、世界的な診断基準はなく、症例数や専門
医も少ないです。
頭部MRIでは前頭葉・側頭葉の萎縮が強く、尾状核や扁桃体の萎縮や、左右
差がある場合もあります。後頭葉や頭頂葉の萎縮は目立たちません。
SPECT 脳萎縮に一致した著明な血流低下や線条体の血流低下も認めます。
脳波は通常は正常ですが、寝たきり等の末期状態になって初めて徐波の混入が
認められます。神経心理学的検査は、前頭葉機能の低下の検査で、アルツハイ
マー型認知症と鑑別します。

病理
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ピック球は大脳基底核、扁桃核、尾状核、被殻でよくみられる球形、楕円形の
神経細胞内の封入体で、特に萎縮部位で見つかりやすいです。神経細胞の脱落
は、扁桃核では高頻度に、大脳皮質、尾状核、被殻では中等度に認められます。

鑑別診断
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アルツハイマー型認知症、軽度認知症、多発性脳梗塞認知症、クロイツフェル
ト・ヤコブ病、ハンチントン舞踏病、パーキンソン病、レビー小体認知症、進
行性失語症、うつ病、統合失調症等の精神疾患などがあります。

治療と予後
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病気の進行を抑えたり、症状をコントロールするいい薬はありませんが、専門
医への通院により反社会的行動を抑えたり、精神安定剤の服用により落ち着き
を取り戻す等の症状の改善を認めるのみです。脳血流を活発にする栄養補給や
適切なケアーで悪化を遅らせることは可能です。
年単位でゆっくり徐々に進行しますが、最終的には重度の認知症に陥ります。

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引受査定のポイント
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告知にこの病名があれば、がん保険以外の死亡保険や医療保険は延期としたほ
うがよいでしょう。

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ご意見・ご質問はinfo@hokensatei.comまでお寄せください。

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